!!不飽和脂肪酸氮吹儀價格與相同碳原子數(shù)的飽和脂肪酸比較，由于分子內(nèi)氫原子數(shù)目少，通過氧化呼吸鏈傳遞的 電子數(shù)目少，因而氧化產(chǎn)生的 ):;數(shù)目也相對較少。 !!（&）丙酸的代謝 !!含有偶數(shù)碳原子的脂肪酸， !氧化產(chǎn)物全部為乙酰 ’()，而含有奇數(shù)碳原子的脂肪酸，最后一輪 ! 氧化除產(chǎn)生 $分子乙酰 ’()，還生成 $分子丙酰 ’()。丙酰 ’()主要在羧化酶及異構(gòu)酶的作用下，經(jīng)羧化 反應(yīng)產(chǎn)生琥珀酰 ’()，再經(jīng)三羧酸循環(huán)徹底氧化。 !!（%）脂肪酸的 "氧化 !!脂肪酸遠(yuǎn)離羧基端的 "甲基碳原子，可以在與內(nèi)質(zhì)網(wǎng)緊密結(jié)合的脂肪酸 "氧化酶系（羧化酶、脫氫 酶、 =)6;>、=)6 9、細(xì)胞色素 ; *"?等）的作用下，經(jīng) "羥基脂 肪酸、 "醛基脂肪酸，最后氧化生成 #、"二羧酸，然后可從任一 側(cè)激活并進(jìn)行 !氧化。 !!（四）酮體的生成和利用 ! !$#酮體的生成 !! !氧化是人體氧化脂肪酸的主要途徑。肝外組織（骨骼肌、 心肌等）脂肪酸 !氧化生成的乙酰 ’()，可以直接進(jìn)入三羧酸循 環(huán)氧化分解。但是，肝組織脂肪酸氧化生成的乙酰 ’()，除部分進(jìn) 入三羧酸循環(huán)，提供肝組織本身需要的能量外，余下的乙酰 ’() 則轉(zhuǎn)變成一類特殊的中間產(chǎn)物— ——酮體（ @2.(12 A(B,2-）。酮體包 括乙酰乙酸（0+2.(0+2.0.2）、 !羥丁酸（" C3B/(D3AE.3/0.2）和丙酮 （0+2.(12）三種成分。 !!酮體生成分四步進(jìn)行（圖 <%）： !!（$）乙酰乙酰 ’()的生成 !乙酰乙酰 ’()有兩種來源：其 一

，大量的乙酰乙酰 ’()是由 !氧化的產(chǎn)物乙酰 ’()縮合而成。 二分子的乙酰 ’()在乙酰乙酰 ’()硫解酶（.C,(40-2）的作用下，脫 去一分子 ’()F>，生成乙酰乙酰 ’()；其二，脂肪酸經(jīng)多輪 !氧化 后生成的丁酰 ’()在下一輪的 !氧化循環(huán)中，若不發(fā)生硫解反 應(yīng)，得到的產(chǎn)物就是乙酰乙酰 ’()。 !!（&）羥甲基戊二酸單酰 ’()（% C3B/(D3 % 52.C34 G4E.0/H 34 ’()，>IJ ’()）的生成 !乙酰乙酰 ’()在 >IJ ’()合酶 （>IJ ’() -31.C0-2）的作用下，再與一分子乙酰 ’()縮合生成 >IJ ’()，同時釋出一分子 ’()F>。 !!（%）乙酰乙酸的生成 !羥甲基戊二酸單酰 ’()在 >IJ ’()裂解酶（>IJ ’() 430-2）作用下，裂解生成乙酰乙酸和乙酰 ’()。 圖 < %!酮體的生成 第八章!脂質(zhì)代謝!"! !!（"）!羥丁酸及丙酮的生成!乙酰乙酸在線粒體內(nèi)膜 !羥丁酸脫氫酶（! #$%&’($)*+$&,+-%-#$%&’. /-0,1-）作用下，被還原成 !羥丁酸。還原所需的氫由 2345提供，還原速率由 2345 6234 7的比值決 定。少量乙酰乙酸還可自然脫羧生成丙酮。 !!肝細(xì)胞線粒體內(nèi)含有各種合成酮體的酶類，尤其是 589 :’3合酶。這些酶活性很高，可以將脂肪 酸 !氧化產(chǎn)生的乙酰 :’3迅速轉(zhuǎn)變成酮體。但是肝本身缺乏利用酮體的

酶，酮體必須透過肝細(xì)胞膜由 血液運(yùn)輸?shù)礁瓮饨M織進(jìn)一步氧化分解。 ! !;<酮體的利用 !!肝外許多組織具有活性很強(qiáng)的利用酮體的酶類，可以將酮體重新轉(zhuǎn)化成乙酰 :’3，再通過三羧酸循環(huán) 徹底氧化分解。 !!（=）乙酰乙酸的活化!心、腎、腦及骨骼肌線粒體中含有高活性的琥珀酰 :’3轉(zhuǎn)硫酶。此酶在琥珀 酰 :’3存在時，可以使乙酰乙酸活化，生成乙酰乙酰 :’3。 :5> :??5 :5> :??5 $ $$ $ $$ 琥珀酰 :’3轉(zhuǎn)硫酶$ $$ $ $$ :? :5 $ $$ ;$ $$ 7 ! :5; :5 $ $$ ;$ $$ （心、腎、腦、骨骼肌 ’)))))))( ） ! :? :5 $ $$ ;$ $$ 7 ! :5; :5 $ $$ ;$ $$ :??5:? @ A:’3:? @ A:’3:??5 乙酰乙酸 琥珀酰:’3乙酰乙酰:’3 琥珀酸 !!此外，腎、心及腦的線粒體內(nèi)還含有乙酰乙酸硫激酶，可以直接活化乙酰乙酸，生成乙酰乙酰 :’3。 :5> :5> $ $$$ $$ :? !乙酰乙酸硫激酶!:? $ $$（腎、心、腦） $ $$ :5; 7 :’3A5 %%%%%%%%%!:5; $ $$! $ $$ 3BC! 38C7CCD :??5 :? @ A:’3 乙酰乙酸輔酶 3乙酰乙酰 :’3 !!（;）乙酰乙酰 :’3硫解生成乙酰 :’3!心、腎、腦及骨骼肌線粒體中的乙酰乙酰 :’3硫解酶，可以使 乙酰乙酰 :’3硫解，生成 ;分子乙酰 :’3，后者即可進(jìn)入三羧酸循環(huán)徹底氧化分解。