!物質代謝 ! !由于轉氨基反應是可逆反應氮吹儀價格，因而它是氨基酸分解、合成及轉變過程中的重要反應。 ! !（三）聯(lián)合脫氨基作用 ! !轉氨基反應中只有氨基的轉移，而沒有真正脫氨。體內氨基酸的脫氨基作用主要是通過聯(lián)合脫氨基 作用（轉氨基作用偶聯(lián)脫氨基作用）來完成的。 ! !"#轉氨酶與谷氨酸脫氫酶的聯(lián)合脫氨基作用 !!首先，氨基酸與 !酮戊二酸在轉氨酶催化下，生成相應的 !酮酸和谷氨酸，然后谷氨酸又在 $谷 酮戊二酸，（圖 ( 氨酸脫氫酶作用下，脫去氨基又轉變?yōu)? !并釋放出 %&’)）。 圖 ( )!聯(lián)合脫氨基作用 （"）轉氨酶；（*）谷氨酸脫氫酶 !!這種聯(lián)合脫氨基作用是可逆的過程，因此，這一過程又是體內合成氨基酸的主要途徑。但因必需氨基 酸相應的 !酮酸在體內不能合成，故失去合成必需氨基酸的能力。 ! !*#嘌呤核苷酸循環(huán) !!上述聯(lián)合脫氨基作用雖然重要，但是在骨骼肌和心肌中 $谷氨酸脫氫酶的活性低。這些組織的氨 基酸難于借上述方式脫氨基，而是通過嘌呤核苷酸循環(huán)（+,-./0 /,12034.50 16120）脫氨基。其具體步驟是在 肌肉等組織中氨基酸通過轉氨基作用，使草酰乙酸生成的天冬氨酸。天冬氨酸與次黃嘌呤核苷酸（ 789） 反應生成腺苷酸代琥珀酸，后者裂解出延胡索酸而生成腺嘌呤核苷酸（:89）。:89又在腺苷酸脫氨酶催 化下脫去氨基再生成 789，最終完成了氨基酸的脫氨基。 789再參加下一輪循環(huán)。嘌呤核

苷酸循環(huán)可能 在骨骼肌中是一種主要的脫氨方式（圖 (;）。 圖 ( ;!嘌呤核苷酸循環(huán) （"）轉氨酶；（*）:<=；（’）腺苷酸代琥珀酸合成酶；（)）腺苷酸代琥珀酸裂解酶； （;）腺苷酸脫氨酶；（>）延胡索酸酶；（?）蘋果酸脫氫酶 第九章 !蛋白質的分解代謝#"! !!在動物體內，除以上主要脫氨基方式外，個別氨基酸（如絲氨酸、蘇氨酸）可以有其特有方式進行脫氨 基反應。如絲氨酸在脫水酶（"#$%"&’(’)#）的催化下脫水脫氨基，生成丙酮酸。 二、氨的代謝 !!（一）血氨的來源 ! !*+代謝產(chǎn)生氨 !!氨基酸經(jīng)脫氨基作用產(chǎn)生氨是體內氨的主要來源。其他內源性氨還可來自胺類的氧化分解、嘌呤及 嘧啶代謝產(chǎn)生的氨（見第十章）等。 ! !,+腸道吸收的氨 !!這是血氨的重要來源，主要來自兩方面： !!（*）腸菌作用于氨基酸產(chǎn)生氨 !腸道內未被消化的蛋白質以及未被吸收的氨基酸在腸菌酶的作用下 脫氨產(chǎn)生有機酸及氨。 !!（,）尿素在腸菌尿素酶作用下產(chǎn)生氨 !腸內尿素可來自血中尿素或來自精氨酸在腸菌精氨酸酶 作用下的水解反應。尿素在腸菌尿素酶催化下水解產(chǎn)生氨。腸道產(chǎn)氨的量較多，每日約為 -.。當 腸內腐敗作用增強時，氨的產(chǎn)生增加。 /01 比 /0 2 容易穿過細胞膜而被吸收入細胞， /01 與 /0 2 的互變受腸液 30的影響，酸性條件下氨易變?yōu)殇@鹽排出。故腸液 30 45時， /01 大量擴散入血；反 之 30 65時氨擴散入腸腔。故臨床上對于高血氨患者應用弱酸性結腸透析液做透析以減少 /01 的 吸收。 ! !1+腎臟泌氨 !!在腎小管上皮細胞中的谷氨酰胺酶（ .78(’9:;’)#）催化下，谷氨酰胺（ .78(’9:;#）可水解產(chǎn)生氨和谷氨 酸。 谷胺酰胺酶 0, /—<=—（<0 , ） , —<0/0, —<==0%%%%%!0==<—（<0 , ） , <0/0, —<==02 /01 谷氨酰胺 2 0 ,= 谷氨酸 氨 !!腎小管上皮細胞產(chǎn)生的氨，主要分泌到腎小管腔中與原尿中 02結合成 /0 2 ，以銨鹽形式排出體外。 - 酸性尿有利于腎小管上皮細胞的氨擴散到尿中以銨鹽排出。當原尿中堿性物質過多時，不利于氨的排出，

 可引起血氨升高。故對肝硬化腹水患者不宜用堿性利尿劑。 !!（二）血氨的轉運 !!在正常生理 30時，血氨 >?+ @A以毒性低的 /0 2 形式存在。而氨的毒性很強，當家兔血氨濃度 - 高達 1 99B7 C D時，就會引起動物中毒死亡。正常人血氨含量很低，一般低于 5E !9B7 C D。各組織產(chǎn) 生的氨，以谷氨酰胺和丙氨酸兩種形式運至肝合成尿素或以谷氨酰胺運至腎臟以銨鹽的形式排出。 ! !*+谷氨酰胺的運氨作用 !!氨與谷氨酸在谷氨酰胺合成酶（ .78(’9:;# )%;($#(’)#）催化下形成谷氨酰胺。谷氨酰胺合成酶廣泛存 在于各組織中。谷氨酰胺主要是從腦和肌肉等組織運送氨到肝和腎臟的運輸形式。谷氨酰胺的合成是耗 能過程，需有 FGH參與，因而也是不可逆的過程。谷氨酰胺的分解是由前述谷氨酰胺酶所催化。此酶主 要分布在腎臟、肝及小腸等組織中。 !!谷氨酰胺可被認為是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的貯存和運輸形式。它的生成對控制組織中氨的濃度起 重要作用，中樞神經(jīng)系統(tǒng)對氨非常敏感，當高血氨癥（$%3#&’99B;#9:’）時，血氨升高能干擾腦組織能量代 謝（可能大量 !酮戊二酸因結合氨生成谷氨酸與谷氨酰胺而耗費，影響三羧酸循環(huán)）和損傷腦組織，而引 起腦功能紊亂，出現(xiàn)中毒癥狀，是引起肝昏迷的重要原因之一。臨床上可給病人口服或輸入谷氨酸鹽使其 與 /01